Muscular Dystrophy யாருக்கு? எப்படி? ஏன்?

கைவிட்டு எண்ணக்கூடிய அளவில் இருந்த நோய்களின் எண்ணிக்கையானது இன்றைக்கு சுமார் பத்தாயிரத்திற்கும் அதிகமாக இருப்பதாகச் சொல்கிறது உலக சுகாதார அமைப்பு. அவற்றில் சில நோய்கள் மனிதர்களை தாக்கும் எண்ணிக்கை மிகக் குறைவுதான் எனினும், நோயின் வீரியம் மற்றும் தன்மை கருதி அதை நாம் அனைவரும் தெரிந்துகொள்வது காலத்தின் அவசியமாகிறது.

அப்படியான நோய்களில் ஒன்றுதான் குழந்தை பிராயத்தில் தொடங்கக்கூடிய Muscular Dystrophy என்று சொல்லக்கூடிய ஒருவகை தசை சிதைவு நோய்.உயிருக்கே குந்தகம் விளைவிக்கும் பல வகையான தசை சிதைவு நோய்களில் ஒன்றான இந்த Muscular Dystrophy வகை நோய் குறித்து இங்கே விரிவாகப் பார்க்கலாம்.

மஸ்குலார் டிஸ்ட்ரோபி...

• இது ஒரு குழுவான நோய். இதில் எல்லா தசைகளும் கொஞ்சம் கொஞ்சமாக வலுவிழந்து சிதைந்து போகும்.
• ஐந்து முதல் ஏழு வயதிருக்கும்போதுதான் இந்நோயானது பொதுவாக வெளியே தெரிய வரும். இதற்கு தீர்வுகள் என எதுவும் இல்லை என்பதால் தசைகள் முற்றிலும் செயலிழக்கும்போது பாதிக்கப்பட்டவர் இறக்கக் கூடும்.

உடம்பில் என்ன நடக்கும்...?

• நாம் நடப்பதற்கு, எழுதுவதற்கு, மற்ற வேலைகள் செய்வதற்கு, ஏன் சுவாசிக்கக் கூட தசைகள் தேவைப்படும்.
• எனவே இந்த வகை நோயில் முதல் கட்டமாக கால் தசைகள் பாதிக்கப்படும். இதனால் முதலில் நடப்பதற்கு சிரமம் ஏற்படும்.
• பின்வரும் வருடங்களில் கை தசைகளையும் பாதிக்கும். இதனால் பாதிக்கப்பட்டவர் கொஞ்சம் கொஞ்சமாக பாதிக்கப்பட்டு ஒருகட்டத்தில் மொத்தமும் படுத்தப் படுக்கையாகிவிடுவார்.

தரவுகள் தரும் தகவல்கள்...

• மூவாயிரம் ஆண் குழந்தைகளில் ஒரு குழந்தை பாதிக்கப்படுகிறது.
• 95 சதவிகிதம் ஆண் குழந்தைகள்தான் பாதிக்கப்படுவார்கள். மீதம் இருக்கும் ஐந்து சதவிகிதம் மட்டுமே பெண் குழந்தைகளுக்கு நோய் தோன்றும் வாய்ப்புகள் உள்ளன.
• பெண் குழந்தைகளுக்கும் இந்த மரபணு உடலில் இருந்தாலும், அவர்கள் பாதிக்கப்பட மாட்டார்கள். ஆனால் அவர்களுக்கு பிறக்கும் ஆண் குழந்தைகள் இந்த நோயால் பாதிக்கப்படக்கூடும்.

காரணம்தான் என்ன...?

• இதுதான் சரியான காரணம் என இதுவரை கண்டறியப்படவில்லை.
• ஆனால் இது ஒரு பரம்பரை நோய் என்பதற்கு சான்றுகள் உள்ளன.

வகைகள் அறிவோம்...

1. Duchene Muscular Dystrophy : இந்த வகைதான் மற்றதை காட்டிலும் மிக பொதுவான ஒன்று. மேலும் மற்றதை விட வீரியமான ஒன்று. இதில் உடலில் உள்ள அனைத்து தசைகளும் பாதிக்கப்படும்.

2.இதில் Duchene வகை மாதிரி சிறு வயதில் அறிகுறிகள் தெரியாது. இருபது வயதிற்கு மேல்தான் தெரியும்.

3.தோள்பட்டையும் இடுப்பு தசைகளும் மட்டும் பாதிக்கும் வகை, முக தசைகள் மட்டும் பாதிக்கப்படுவது என பல வகைகள் இருக்கிறது.

அறிகுறிகள்...

•  பெரும்பாலும் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெருவாரியான குழந்தைகள் ஒன்றரை ஆண்டில் நடக்காது. தாமதமாகத்தான் நடக்கத் தொடங்கும்.
•  மெதுவாக நடப்பது, அடிக்கடி நடக்கும்போது கீழே விழுவது,
•  ஓடுவதற்கு சிரமம் ஏற்படுவது, அப்படியே ஓடினால் சிறு மாறுபாடுகளுடன் ஓடுவது.
•  படிக்கட்டுகள் ஏறுவதில் சிரமம் உண்டாவது.
•  உட்கார்ந்த நிலையிலிருந்து எழுந்துகொள்ள சிரமப்படுவது, கையினை கால் முட்டியில் ஊன்றி எழுவது.
•  பொதுவாக நான்கு முதல் ஆறு வயதில்தான் அறிகுறிகள் தோன்றும். அப்போதுதான் பெற்றோர்களுக்கு இந்த செயல்பாடுகள் குறித்து சந்தேகம் உண்டாகும்.
•  மூளை திறன் வளர்ச்சி சில குழந்தைகளுக்கு குறைந்து காணப்படும்.
•  தசைகள் பலவீனம் ஆகும். இது மேல் இருந்து கீழாக தோன்றும். அதாவது முதலில் தோள்பட்டை தசைகள் பாதிக்கப்படும். பின் முழங்கை தசைகள். கடைசியாகத்தான் கை விரல்களின் தசைகள் வலுவிழக்கும். இதே போல் கால்களுக்கும் நிகழும். முதலில் இடுப்பு தசைகளும் கடைசியாய் பாத தசைகளும் பாதிக்கப்படும்.
•  சில குழந்தைகளுக்கு பேசுவதில் மதமாய் இருத்தல், யோசிக்கும் திறன் குறைந்து காணப்படுவது போன்றவை நிகழலாம்.

நோயின் படிநிலைகள்...

1.நடமாடும் வரை : நடப்பது கொஞ்சம் கொஞ்சமாக குறையும்போது கால்களில் தசைகள் இறுக்கமாக மாறும். இதன் விளைவாய் மூட்டுகள் மடங்கத் தொடங்கும். இந்த சேதத்தை மருத்துவத்தில் deformity என்று சொல்வார்கள். தசைகள் மிகவும் இறுக்கமாக இருந்தால் குழந்தை நல மருத்துவர் அறுவை சிகிச்சைகள் பரிந்துரைக்கலாம். ஏழு முதல் பதினான்கு வயதிற்குள் நடப்பது முற்றிலுமாக நின்றுவிடும்.

2.வீல்சேர் வரை:  நடப்பது இல்லாததால் மலச்சிக்கல் போன்ற உபாதைகள் அடிக்கடி வரக்கூடும். முழு நாளும் அமர்ந்தே இருப்பதால் உடல் எடை அதிகரிக்கக் கூடும்.
இந்த படிநிலையின் முடிவில் தானியங்கி வீல்சேர் தேவைப்படும். ஏனெனில் கை தசைகள் முற்றிலுமாய் வலுவிழந்து இருக்கும். அதுவரை பாதிக்கப்பட்டவர் அவர் கைகளால் இயக்கும் வீல் சேரை பயன்படுத்த வேண்டும்.

3. படுக்கை நிலை : உடை மாற்ற, பல் துலக்க, குளிக்க, கழிவறை செல்ல, படுக்கையில் திரும்பிப் படுக்க என அனைத்திற்கும் மற்றவரது துணை தேவைப்படும். மரணம் எப்போது வேண்டுமானாலும் நிகழலாம். நுரையீரல் சார்ந்த நோய் தொற்றுகளே 90 சதவிகிதம் இதற்கு காரணமாக  அமைகிறது. எலும்புகள் எளிதில் திண்ம குறைபாட்டினால் (OsteoPenia) பாதிக்கப்படும். நீர்கழிவை அடக்க முடியாத சூழல் உண்டாகும்.

அதனால் அடிக்கடி சொட்டு நீர் போல செல்வார்கள் (Urinary Incontinence). படுக்கையில் ஒரே பக்கமாக நீண்ட நேரம், நீண்ட நாட்களுக்கு படுத்திருந்தால் படுக்கை புண் வரக்கூடும். நோயினை கண்டறிந்த நாள் முதல் மன அழுத்தம், மனச்சோர்வு முதலியவை பெற்றோர்களுக்கும், குழந்தைகளுக்கும் ஏற்படக்கூடும். இருப்பினும் நிலைமை வருடம் செல்ல செல்ல மோசம் ஆகும் என்பதால் மேலும் மன உளைச்சல் வரக்கூடும்.

எப்படி கண்டறிவது...?

• பிள்ளைகளின் உடல் அசைவுகளில் ஏதேனும் மாற்றங்கள் கண்டால் பெற்றோர்கள் முதலில் இயன்முறை மருத்துவரை அல்லது குழந்தை நல மருத்துவரை அணுக வேண்டும். ( உதாரணமாக, குழந்தை நடக்க கஷ்டப்படுவது, உட்கார்ந்து எழுந்திருக்க சிரமப்படுவது).
• பெற்றோர்கள் சொல்லும் அறிகுறிகளை வைத்தும், ரத்தத்தில் சி.பி.கே எனும் வேதியல் பொருள் அளவை வைத்தும் முடிவு செய்வார்கள்.
• தேவைப்பட்டால் தசைகளின் நடவடிக்கைகளை கண்டறியவும், தசை திசுக்களை வெளியே எடுத்து பரிசோதனை செய்யவும் பரிந்துரை செய்வார்கள்.
•  தாய்க்கு அல்லது தந்தைக்கு முன்னரே இந்த நோய் இருந்தால், கருவில் இருப்பது ஆண் குழந்தையா என்று பார்ப்பார்கள். அப்படி இருக்கும் பட்சத்தில் கருக்கலைப்பு செய்ய மருத்துவர்கள் அறிவுரை வழங்குவார்கள்.

தீர்வுகள்...

இந்த நோய்க்கு தீர்வுகள் கிடையாது. அதனால் நோயின் அறிகுறிகளுக்கு மட்டுமே தற்காலிக சிகிச்சைகள் வழங்கப்படும்.

இயன்முறை மருத்துவத்தின் பங்கு...

• தசைகள் வலுப்பெறவும், இறுக்கமான தசைகளை தளர்வுடன் வைத்திருக்கவும் உடற்பயிற்சிகளை பரிந்துரை செய்து கற்றுக் கொடுப்பார்கள்.
• உடற்பயிற்சிகளை தொடர்ந்து செய்து வர வேண்டும். ஒரு நாள் இயன்முறை மருத்துவத்தை செய்யவில்லை என்றால் பாதிக்கப்பட்டவரின் வாழ்வில் ஒரு நாள் குறைகிறது என்றும், ஒரு நாள் இயன்முறை மருத்துவம் செய்தால் வாழ்நாளில் ஒரு நாள் கூடுகிறது என்பதனையும் பெற்றோர்கள் மனதில் பதிய வைத்துக்கொள்ள வேண்டும்.
• தினசரி வாழ்க்கைக்கு தேவையான மாதிரி உடற்பயிற்சிகள் கட்டமைக்கப்பட்டு கற்றுக் கொடுக்கப்படும்.
• எவ்வாறு படுக்க வேண்டும், எந்த நிலைகளில் (படுத்தால்) படுக்கை புண்களை தவிர்க்க முடியும், தசைகளை பராமரிக்க முடியும் என்பதனை பாதிக்கப்பட்டவரின் உதவியாளர்களுக்கு கற்றுக்கொடுப்பர்.
• ஸ்பிளிண்ட், ஆர்த்திரோசிஸ் போன்ற உபகரணங்கள் மூலம் மேலும் சில வருடங்களுக்கு தசைகளை பராமரிக்க முடியும்.
• நுரையீரலில் சளி சேராமல் இருக்க  மூச்சு பயிற்சிகள், சளியினை எப்படி வெளியேற்றுவது போன்ற நுட்பங்களையும் கற்றுக் கொடுப்பார்கள்.

வீட்டில்...

வீட்டில் பாதிக்கப்பட்டவரின் படுக்கை, குளியலறை என யாவற்றையும் அவர் வசதிக்கு ஏற்ப மாற்றி அமைக்க வேண்டும். உதாரணமாக, வீல் சேரில் அமர்ந்திருந்தாலும் ஸ்விட்ச் போர்டை லைட் ஸ்விட்ச் ஆஃப் செய்ய ஏதுவாக வைத்தல், வீல் சேருக்கு ஏற்ற உயரத்தில் கட்டிலை அமைப்பது.

பள்ளிக்கூடத்தில்...

எவ்வாறு பாதிக்கப்பட்டவரை தூக்கி அமர வைக்க வேண்டும் என்பது போன்றவற்றை பள்ளியில் உதவியாளருக்கு பெற்றோர்கள் கற்றுக் கொடுக்க வேண்டும். மொத்தத்தில் மரபணு நோய்கள் பற்றியும், குழந்தைகளின் வளர்ச்சியில் மாற்றங்கள் ஏற்படுவது பற்றியும் நாம் அறிந்து வைத்துக்கொள்வது மிக அவசியம். மேலும் மஸ்குலார் டிஸ்ட்ரோபி இருக்கும் பிள்ளைகள் நம் வீட்டில் இருந்தால் கவலைப்பட வேண்டாம். அவர்களைப் போல் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பலர் படித்து பட்டம் வாங்கி நல்ல வேலையில் உள்ளவர்களும் இருக்கிறார்கள் என்பதனை மனதில் பதிய வைத்துக் கொள்ள வேண்டும்.